Page 205 - 第九版生物化学

190 第二篇物质代谢及其调节

甲硫氨酸

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N5-CH3-F比 ~~~+P;

~同型半胱氨酸 S-腺节甲硫氨酸
图 8-11
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甲硫氨酸循环

N5-CH3-F凡提供甲基使同型半胱氨酸转变成甲硫 氨酸 的反应由 NS -甲基四 氢 叶酸转甲基酶催化，

此酶又称甲硫氨酸合成酶，其辅酶是维生素 B1 2 , 参与甲基的转移 。 当维生 素 B1 2 缺乏时， N5 -CH3 -FH4

上的甲基不能转移给同型半胱氨酸 。 这不仅影响甲硫氨酸的合成，同时也 影 响四 氢 叶 酸的再生，使组

织中游离的四氢叶酸含盘减少，一碳单位参与碱基合成受到影响，可导致核酸合成障碍，影响细胞分

裂 。 因此，维生素见不足时可引起巨幼细胞贫血 。 另外，同型半胱氨酸在血中浓度升高，可能是动脉

粥样硬化和冠心病发生的独立危险因素 岱 。

2. 甲硫氨酸为肌酸合成提供甲基 肌酸 (creatine) 和磷酸肌酸 (creatine phosphate) 是能 量 储存与

利用的重要化合物 。 肌酸是以甘氨酸为骨架，由精氨酸提供脉基， S-腺昔甲硫氨酸提供甲基合成的，

肝是合成肌酸的主要器官 。 在肌酸激酶 (creatine kinase , CK) 催化下，肌酸接受 ATP 的高能磷酸基形

成磷酸肌酸 。 磷酸肌酸作为能量的储存形式，在心肌、骨骼肌及脑组织中含量丰富 。

肌酸激酶由两种亚基组成，即 M 亚基（肌型）与 B 亚基（脑型），构成 3 种同工 酶 ： MM 、 MB 和 BB 。

它们在体内各组织中的分布不同， MM 主要在骨骼肌， MB 主要在心肌，而 BB 主要在脑 。 当心肌梗死

时，血中 MB 型肌酸激酶的活性增高，因此可作为心肌梗死的辅助诊断指标之一。

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图 8-12 肌酸代谢