Page 201 - 第九版生物化学

186 第二篇物质代谢及其调节

性最低，是尿素合成启动以后的关键酶，可调节尿素的合成速度。
（四）尿素生成障碍可引起高血氨症或氨中毒
在正常生理情况下，血氨的来源与去路保持动态平衡，而氨在肝中合成尿素是维持这种平衡的关

键 。 当某种原因，例如肝功能严重损伤或尿素合成相关酶遗传性缺陷时，都可导致尿素合成发生障
碍，血氨浓度升高，称为高血氨症 (hyperammonemia) 。 常见的临床症状包括呕吐、厌食、间歇性共济失
调、嗜睡甚至昏迷等 。 高血氨的毒性作用机制尚不完全清楚。一般认为，氨进入脑组嘉沁烈 与脑中璧kky,2018
a-酮戊二酸结合生成谷氨酸，氨也可与脑中的谷氨酸进一步结合生成谷氨酰胺 。 高血氨时，脑中氨的
增加可使脑细胞中的 a-酮戊二酸减少，导致三狻酸循环减弱， ATP 生成减少，引起大脑功能障碍，严重
时可发生昏迷（称为肝性脑病） 。 另一种可能性是谷氨酸、谷氨酰胺增多，渗透压增大引起脑水肿
所致 。

第四节 个别氨基酸的代谢

氨基酸的分解代谢除共有代谢途径外，因其侧链不同，有些氨基酸还存在特殊的代谢途径，并具
有重要的生理意义。本节仅对几种重要的氨基酸代谢途径进行描述 。

一、氨基酸脱狻基作用需要脱狻酶催化

有些氨基酸可通过脱狻基作用 (decarboxylation) 生成相应的胺类 。 催化脱狻基反应的酶称为脱
狻酶 (decarboxylase) 氨基酸脱狻酶的辅酶是磷酸咄哆醒 。 体内胺类含量虽然不高，但具有重要的生
理功能 。 细胞内广泛存在的胺氧化酶 (amine oxidase) 能将胺氧化成相应的醒、 NH3 和 H2020 醒类可
继续氧化成狻酸，狻酸再氧化成 CO2 和 H2 0 或随尿排出，从而避免胺类的蓄积 。 胺氧化酶属千黄素蛋
白，在肝中活性最高 。 区

。2 比02

R 比0 NH3
HOOC一心H-NH2 二监..- 单"-.胺._ 氧_化_/:酶.-- R陛CHO 三 RCOOH
氨基酸 脱狻酶 R-CH胺2-NH2
狻酸

（一）谷氨酸脱狻生成 'Y-氨基丁酸
谷氨酸由 L-谷氨酸脱狻酶催化脱去狻基生成 'Y-氨基丁酸 ('Y-aminobutyric acid, GABA) 。 L-谷氨酸
脱狻酶在脑及肾组织中活性很高，因而 'Y-氨基丁酸在脑组织中的浓度较高。 GABA 是抑制性神经递
质，对中枢神经有抑制作用。

COOH L- 谷氨酸脱狻酶 COOH

I ~), I

(CH北 CO2 (CH2h

I I

CHNH2 CH2NH2

I 丫－氨基丁酸

COOH

谷氨酸

（二）组氨酸脱狻生成组胺
组氨酸由组氨酸脱狻酶催化脱去狻基生成组胺 (histamine) 。 组胺在体内分布广泛，乳腺 、肺、肝、
肌及胃黏膜中含量较高，主要存在于肥大细胞中 。
组胺是一种强烈的血管扩张剂，并能增加毛细血管的通透性。组胺可使平滑肌收缩，引起支气管
痉挛导致哮喘 。 组胺还能促进胃黏膜细胞分泌胃蛋白酶原及胃酸。