Page 207 - 第九版生物化学

192 第二篇物质代谢及其调节

氨酸为营养必需氨基酸。

（一）苯丙氨酸和酪氨酸代谢既有联系又有区别

1. 苯丙氨酸轻化生成酪氨酸 正常情况下，苯丙氨酸的主要代谢途径是经轻化作用生成酪

氨酸，反应由苯丙氨酸轻化酶 (phenylalanine hydroxylase) 催化 。苯 丙氨酸轻化酶主要存在千肝

等组织，属一种单加氧酶，辅酶是四氢生物蝶呤，催化的反应不可逆，故酪氨酸不能转变为苯丙

勹2 四氢生N了三厂 Iooe氨酸。 HHz+ 癹 kky,2018 癹 kky,2018

COOH
妯/~I

CHNH2
苯丙氨酸轻化酶 二

Hz。

苯丙氨酸 C归 酸

H苯丙氨酸除转变为酪氨酸外，少量可经转氨基作用生成苯丙酮酸 。 先天性苯丙氨酸轻化酶缺陷
N病人，不能将苯丙氨酸轻化为酪氨酸。因此，苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸 。 大量的苯丙酮酸

及其部分代谢产物（苯乳酸及苯乙酸等）由尿排出，称为苯丙酮尿症 (phenylketonuria, PKU) 。苯丙酮
酸的堆积对中枢神经系统有毒性，导致脑发育障碍，患儿智力低下 。 治疗原则是早期发现，并适当控

I制膳食中苯丙氨酸的含量 。
C2. 酪氨酸转变为儿茶酚胺和黑色素或彻底氧化分解 酪氨酸的进一步代谢与合成某些神
H经递质、激素及黑色素有关。酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织经酪氨酸胫化酶 (tyrosine hydroxy-

lase) 催化生成 3,4-二轻苯丙氨酸 (3 , 4-dihydroxyphenylalanine, DOPA) , 又称多巴 。 与苯丙氨酸

Z轻化酶相似，酪氨酸胫化酶也是以四氢生物蝶呤为辅酶的单加氧酶。多巴在多巴脱狻酶的作用
Q下，脱去狻基生成多巴胺 (dopamine) 。多 巴胺是一种神经递质 。 帕金森病 (Parkinson disease) 病

人脑内多巴胺生成减少 。 在肾上腺髓质，多巴胺侧链的 13-碳原子再被轻化，生成去甲肾上腺素
(norepinephrine) , 后者甲基化生成肾上腺素 (epinephrine) 。多巴胺、去甲肾上腺素及肾上腺素

o统称为儿茶酚胺 (catecholamine) 。 酪氨酸轻化酶是合成儿茶酚胺的关键酶，受终产物的反馈
H调节 。
酪氨酸代谢的另一条途径是合成黑色素 (melanin) 。 在黑色素细胞中，酪氨酸经酪氨酸酶 (tyrosi一

nase) 作用，轻化生成多巴，后者经氧化 、脱狻等反应转变成时 1 啋酰 ，最后时 1 啋酰聚合为黑色素。先天

性酪氨酸酶缺乏的病人，因不能合成黑色素，皮肤毛发等发白，称为白化病 (albinism) 。 病人对阳光敏

感，易患皮肤癌 。

除上述代谢途径外，酪氨酸还可在转氨酶的催化下，生成对轻苯丙酮酸，后者经尿黑酸等中间产

物进一步转变成延胡索酸和乙酰乙酸，然后两者分别沿糖和脂质代谢途径进行代谢 。 因此，苯丙氨酸

和酪氨酸是生糖兼生酮氨基酸。当体内尿黑酸分解代谢的酶先天性缺陷时，尿黑酸的分解受阻，可出

现尿黑酸尿症(alkaptonuria) 。

苯丙氨酸和酪氨酸的代谢过程总结如下：

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