Page 197 - 第九版生物化学

182 第二篇 物质代谢及其调节

肌肉 血液

-------, 肝
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I 芘 kk y ,2018
葡萄糖 <
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丙氨酸 -
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---一一一 A

图 8-7 丙氨酸葡萄糖循环

（二）氨通过谷氨酰胺从脑和骨骼肌等组织运往肝或肾
谷氨酰胺是另一种转运氨的形式，它主要从脑和骨骼肌等组织向肝或肾运氨 。 在脑和骨骼肌等
组织，氨与谷氨酸在谷氨酰胺合成酶 (glutamine synthetase) 的催化下合成谷氨酰胺，并经血液运往肝
或肾，再经谷氨酰胺酶 (glutaminase) 的催化水解成谷氨酸及氨 。 谷氨酰胺的合成与分解是由不同酶

催化的不可逆反应，其合成需消耗 ATP 。

CIOOH NH3+ATP ADP+Pi CIONH2
邸）2 '--1谷氨酰胺合成隧人 (CH2h

CHNH2 工／谷氨酰胺酶、' CHNH2
COOH NH3 比o CIOOH

L-谷氨酸 谷氨酰胺

可以认为，谷氨酰胺既是氨的解毒产物，又是氨的储存及运输形式 。 尤其是谷氨酰胺在脑中固定
和转运氨的过程中起着重要作用 。 临床上对氨中毒的病人可服用或输入谷氨酸盐，以降低氨的浓度 。

谷氨酰胺还可以提供氨基使天冬氨酸转变成天冬酰胺 。 正常细胞能合成足量的天冬酰胺供蛋白
质的合成需要 。 但白血病细胞却不能或很少能合成天冬酰胺，必须依靠血液从其他器官运输而来 。
因此临床上应用天冬酰胺酶 (asparaginase) 使天冬酰胺水解成天冬氨酸，从而减少血中天冬酰胺 ， 达到

治疗白血病的目的 。

CONH2 COOH
II
-y-yCH2 天冬酰胺酶 CH2

II
THNH2 CHNH2
I
H20 H3
COOH COOH

天冬酰胺 天冬氨酸

三、氨的主要代谢去路是在肝合成尿素

@记 正常情况下体内的氨主要在肝合成尿素，只有少部分氨在肾以按盐形式随尿排出 。 正常成人尿
素占排氮总量的 80% -90%, 可见肝在氨的解毒中起 着 重要作用 。

（一）尿素是通过鸟氨酸循环合成的
肝是如何合成尿素的？早在 1932 年，德国学者 Hans Krebs 和 Kurt Henseleit 根据一系列实验，首