Page 199 - 第九版生物化学

184 第二篇物质代谢及其调节

氨基甲酰磷酸合成酶 I 。
NH3 +CO2+ H20 + 2ATP N- 乙酰谷氨酸，Mg2?
II:. 比N-C—O-P032- + 2ADP + Pi

此反应消耗 2 分子 ATP, 为酰胺键和酸酐键的合成提供驱动力。 CPS- I 是鸟氨酸循环过程中的

关键酶，催化不可逆反应 。 此酶只有在别构激活剂 N- 乙酰谷氨酸存在时才能被激活， N- 乙酰谷氨酸

可诱导 CPS-I 的构象发生改变，进而增加酶对 ATP 的亲和力 。 CPS-I 和 AGA 都存在于肝细胞线粒

体中 。 吃 kky,2018 芘 k k y, 201 8

2. 氨基甲酰磷酸与鸟氨酸反应生成瓜氨酸 在鸟氨酸氨基甲酰转移酶 (omithine carbarnoyl trans-

ferase, OCT) 催化下，氨基甲酰磷酸上的氨基甲酰部分转移到鸟氨酸上，生成瓜氨酸和磷酸 。 此反应

不可逆， OCT 也存在于肝细胞线粒体中 。

砰 NH2 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 砰

(CH分 3 I C=O

I + C=O 如

1H-NH2 6-PO/- I

COOH (CH加

鸟氨酸 氨基甲酰磷酸 t + H3P04
H-NH2

如OH

瓜氨酸

3. 瓜氨酸与天冬氨酸反应生成精氨酸代唬珀酸 瓜氨酸在线粒体合成后，即被转运到线粒体

外，在胞质中经精氨酸代骁珀酸合成酶 (argininosuccinate synthetase) 催化，与天冬氨酸反应生成精氨
酸代骁珀酸。此反应由 ATP 供能，天冬氨酸提供了尿素分子中的第二个氮原子 。 精氨酸代骁珀酸合
成酶也是鸟氨酸循环过程中的关键酶。

NH2 NH2 COOH

I II

C=O C=N-C-H

心H COOH II
NIH 俨
I 1 精氨酸代珧珀酸合成酶
(CH加 COOH
(加CH-加NH+2 H2N-恤C-H 八g2~ ~
t I ATP AMP+PPi 妞-NH2

OOH COOH looH

瓜氨酸 天冬氨酸 精氨酸代骁珀酸

4. 精氨酸代唬珀酸裂解生成精氨酸与延胡索酸 精氨酸代骁珀酸在精氨酸代唬珀酸裂解酶的

催化下，裂解生成精氨酸与延胡索酸 。 反应产物精氨酸分子中保留了来自游离 N凡和天冬氨酸分子
中的氮 。

NH2 COOH 砰
C=NH
II 如
精氨酸代珧珀酸裂解酶 COOH
C=N-C-H I,
(CH加 +
II
加-NH2
NH CH2 如OH

II 精氨酸

(CH加 COOH

tH-NH2 `I

如OH COOH

精氨酸代骁珀酸 延胡索酸

上述反应裂解生成的延胡索酸可经拧檬酸循环的中间步骤转变成草酰乙酸，后者与谷氨酸在

@ AST 催化下进行转氨基反应，又可重新生成天冬氨酸，而谷氨酸的氨基可来自体内的多种氨基酸 。 由
此可见，体内多种氨基酸的氨基可通过天冬氨酸的形式参与尿素的合成 。
.1,V 5. 精氨酸水解释放尿素并再生成鸟氨酸 在胞质中，精氨酸由精氨酸酶催化，水解生成尿素和