Page 167 - 第九版生物化学

152 第二篇物质代谢及其调节

(ketoacidosis) 。 血酮体超过肾阙值，便可随尿排出，引起酮尿 (ketonuria) 。 此时，血丙酮含 量 也大大
增加，通过呼吸道排出，产生特殊的＂烂苹果气味” 。

4. 酮体 生成受 多 种因 素调 节

(1) 餐食状态影响酮体生成：饱食后胰岛素分泌增加，脂解作用受抑制 、 脂肪动员减少，酮体生成
减少 。 饥饿时，胰高血糖素等脂解激素分泌增多，脂肪动员加强，脂肪酸 [3-氧化及酮体生成增 多 。 完kky,2018

(2) 糖代谢影响酮体生成 ： 餐后或糖供给充分时，糖分解代谢旺盛、供能充分，肝内脂肪酸氧化分
解减少，酮体生成被抑制 。 相反，饥饿或糖利用障碍时，脂肪酸氧化分解增强，生成乙酰 CoA 增加；同
时因糖来源不足或糖代谢障碍，草酰乙酸减少，乙酰 CoA 进入三狻酸循环受阻，导致乙酰 CoA 大 量 堆
积，酮体生成增多 。

(3) 丙二酸单酰 CoA 抑制酮体生成：糖代谢旺盛时，乙酰 CoA 及拧檬酸增多，别构激活乙酰 CoA
狻化酶，促进丙二酸单酰 CoA 合成，后者竞争性抑制肉碱脂酰转移酶 I, 阻止脂酰 CoA 进入线粒体进
行 [3- 氧化，从而抑制酮体生成 。

二、不 同 来源脂肪酸在不同器官以不同的途径合成甘油三酷

（一 ） 肝 、 脂肪组织及小肠是甘油三酷合成的主要场所
甘油三酷 (triglyceride, TG) 合成在细胞质中完成，以肝合成能力最强 。 但肝细胞不能储存甘油三
酣，需与载脂蛋白 BlOO 、 C 等载脂蛋白及磷脂、胆固醇组装成极低密度脂蛋白 (very low density lipopro-
tein, VLDL), 分泌入血，运输至肝外组织 包。 营养不良、中毒，以及必需脂肪酸 (essential fatty acid 汃胆
碱或蛋白质缺乏等可引起肝细胞 VLDL 生成障碍，导致甘油三酷在肝细胞蓄积，发生脂肪肝 岱 。 脂肪
细胞可大量储存甘油三酣，是机体储存甘油三酷的＂脂库" ~ 。
（ 二 ） 甘油和脂肪 酸 是合成甘油三酷的基 本 原料
机体能分解葡萄糖产生 3 -磷酸甘油，也能利用葡萄糖分解代谢中间产物乙酰 CoA (acetyl CoA) 合
成脂肪酸，入和动物即使完全不摄取，亦可由糖转化合成大量甘油三酣 。 小肠黏膜细胞主要利用摄取
的甘油三酷消化产物重新合成甘油三酷，当其以乳糜微粒形式运送至脂肪组织、肝等组织／器官后，脂
肪酸亦可作为这些组织细胞合成甘油 三 酷的原料 。 脂肪组织还可水解极低密度脂蛋白甘油三酣，释
放脂肪酸用于合成甘油三酣 。
（三 ） 甘泊三酷 合 成有甘油一 酷 和甘油 二 酷两条途径
1 脂肪酸 活化成脂酰 CoA 脂肪酸作为甘油三酷合成的基本原料，必须活化成脂酰 CoA(acyl
CoA) 才能参与甘油三酣合成 。

脂酰 CoA合成酶

脂肪酸+CoA-SH /4g2+~ ~ 脂酰CoA+PP;

ATP AMP

2. 小肠 黏膜细胞 以 甘油—酷途径合成甘油三酷 由脂酰 CoA 转移酶催化、 ATP 供能，将脂酰
CoA 的脂酰基转移至 2 -甘油一酷胫基上合成甘油三酷 。

3. 肝和脂肪组 织 细胞 以 甘油二酷 途 径合成甘油三酷 以葡萄糖酵解途径生成的 3 -磷酸甘油为

起始物，先合成 1 ,2-甘油二酷，最后通过酷化甘油二酷胫基生成甘油 三 酷 。

葡萄糖 CH20H 脂酰CoA转移酶 i

—I / CH20CR1
R1COCoA CoA
,. HO CH I

I HO - CH

CH2 — 0 — 也） I

CH心 一 0

., ., 3-磷酸甘油 1-脂酰3 磷酸甘油

七 , .,