Page 100 - 第九版生物化学
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第四章聚糖的结构与功能 85
组织或器官特异性抗原 、 分子与分子相互识别的作用 。 免 kk y, 201 8
（二）硫昔脂是指糖基部分被硫酸化的酸性鞘糖脂 免.., , 201,
鞘糖脂的糖基部分可被硫酸化，形成硫昔脂 (sulfatide) 。 如脑昔脂被硫酸化，就形成最简单的硫
昔脂，即硫酸脑昔脂 (cerebroside sulfate) (图 4-6B) 。 硫昔脂广泛地分布千人体的各器官中，以脑中的
含量 为最多 。 硫昔脂可能参与血液凝固和细胞黏着等过程 。
（三）神经节苦脂是含唾液酸的酸性鞘糖脂
糖基部分含有唾液酸的鞘糖脂 ， 常称为神经节昔脂 (ganglioside) , 属于酸性鞘糖脂 。 神经节昔脂
分子中的糖基较脑甘脂为大，常为含有 1 个或多个唾液酸的寡糖链 。 在人体内的神经节昔脂中神经
酰胺全为 N- 乙酰神经氨酸，并以 a-2,3 连接于寡糖链内部或末端的半乳糖残基上，或以 a-2,6 连接于
N- 乙酰半乳糖胺残基上，或以 a-2,6 连接千另一个唾液酸残基上 。
神经节昔脂是一类化合物，人体至少有 60 多种 。 神经节昔脂可根据含唾液酸的多少以及与神经
酰胺相连的糖链顺序命名 。 M 、 D 、 T 分别表示含 1 、2 、 3 个唾液酸的神经节昔脂；下标 l 、 2 、 3 表示与神
经酰胺相连的糖链顺序： 1 为 Gal-GalNAc-Gal-Glc-Cer; 2 为 GalNAc-Gal-Glc-Cer; 3 为 Gal-Glc-Cer 。 图 4-
6C 显示了 GMI 、 GM2 、 G队的结构 。
神经节昔脂分布于神经系统中，在大脑中占总脂的 6%, 神经末梢含量丰富，种类繁多，在神经冲
动传递中起重要作用 。 神经节昔脂位于细胞膜表面，其头部是复杂的碳水化合物，伸出细胞膜表面 ，
可以特异地结合某些垂体糖蛋白激素，发挥很多重要的生理调节功能 。 神经节昔脂还参与细胞相互
识别，因此，在细胞生长、分化，甚至癌变时具有重要作用 。 神经节昔脂也是一些细菌蛋白毒素（如霍
乱毒素）的受体 。 神经节昔脂分解紊乱时，引起多种遗传性鞘糖脂过剩疾病 (sphingolipid storage dis-
ease) 如 Tay-Sachs 病，主要症状为进行性发育阻滞 、 神经麻痹 、 神经衰退等，其原因为溶酶体内先天性
缺乏氨基已糖昔酶 A, 不能水解神经节昔脂极性部分 GalNAc 和 Gal 残基之间的糖昔键而引起 GM2 在
脑中堆积 。
二、甘油糖脂是髓磷脂的重要成分
髓磷脂 (myelin) 是包绕在神经元轴突外侧的脂质，起到保护和绝缘的作用 。 甘油糖脂 (glycerogly-
colipid) 也称糖基甘油脂，是髓磷脂的重要成分 。 甘油糖脂由甘油二酣分子 3 位上的轻基与糖基连接
而成 。 最常见的甘油糖脂有单半乳糖基甘油二醋和二半乳糖基甘油二酣 。
H足汇二-!-??CH20H H心0CH20H —CH,
H OH H芦一工。』—R,
I —H OH IH OH
II II
H2C-O C-R2
H2C-O-C-R2
单半乳糖基甘油二酣 二半乳糖基甘油二酣
第四节 聚糖结构中蕴藏大量生物信息
聚糖参与细胞识别、细胞黏附、细胞分化 、 免疫识别 、 细胞信号转导 、 微生物致病过程和肿瘤转移
过程等 已。 糖生物学研究表明，特异的聚糖结构被细胞用来编码若干重要信息 。 在细胞内，聚糖参与
并影响糖蛋白从初始合成至最后亚细胞定位的各个阶段及其功能 。
一、聚糖组分是糖蛋白执行功能所必需 哪＠
各类多糖或聚糖的合成并没有类似核酸、蛋白质合成所需 模板的指导，而聚糖中的糖基序列或不
二
