Page 126 - 第九版生物化学
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第五章糖 代 谢 111
起肌收缩时，肌细胞中内质网储存的 Ca2+ 大 量 释放入细胞质， Ca2+ 与磷酸化酶 b 激酶的别构部位 Co 亚 癹 kky,2018
基）结合而使之激活，进而催化磷酸化酶 b 磷酸化，成为活化的磷酸化酶 a, 促进肌糖原分解，为肌收
缩供能 。 癹 kky,2018
四、糖原贮积症由先天性酶缺陷所致
糖原贮积症 (glycogen storage disease) 是一类遗传性代谢病，病人某些组织器官中出现大 量 糖原堆
积的现象，其病因是先天性缺乏糖原代谢的相关酶类 。 根据所缺陷的酶种类不同，受累的器官部位也
不同，糖原的结构亦有差异，对健康的危害程度也不同（表 5 -2) 。 例如，缺乏肝糖原磷酸化酶时，婴儿
仍可成长，肝糖原沉积导致肝大，并无严重后果 。 若葡糖 - 6-磷酸酶缺乏，则不能通过肝糖原和非糖物
质补充血糖，后果严重 。 溶酶体的 Q'.-葡糖昔酶可分解 a-1 ,4 -糖昔键和 a -1 ,6 -糖昔键，缺乏此酶使所有
组织受损，病人常因心肌受损而猝死 。
表 5 -2 糖原 贮积症 分 型
只i 可 糖原结构
型别 缺陷的酶 受害器官
葡糖 - 6-磷酸酶 肝、肾 正常
-溶--? '酶.-体n cx-1 ,-4'-和n 'c-x"-1一-丛, 6.-葡.-,糖-.,昔---,酶--- - ,_,. ,' ＿＿所门有' -a丁组- -织- , 千 ,""t"'"~"" ?' 盲'
正常
脱支酶 肝、肌 分支多，外周糖链短
分""'支"""酶冒、
',.~ , ,· 历~ .....,2f, ' -'冲 肝、脾 分支少，外周糖链特别长
肌磷酸化酶 _肌 正常
一肝磷酸化酶 ｀—·一嘈？盲 衫~`今．今 ): -j~ -肝- 叠 j忙 汛 '"'正IJ常'"'
_._一 寸
肌磷酸果糖激酶 ..a: 肌 正常
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一宁＇， 丛 LI 寸
肝磷酸化酶激酶 肝,. I-----n? ~jl
第六节糖异生
体内糖原的储备有限，如果没有补充，在 12 -24 小时肝糖原即被耗尽，血糖来源断绝 。 但事实上
即使禁食更长时间，血糖仍保持在正常范围 。 这时除了周围组织减少对葡萄糖的利用外，主 要 还依赖
肝将氨基酸 、 乳酸等转变成葡萄糖，不断补充血糖 。 这种由非糖化合物（乳酸、甘油、生糖氨基酸等）
转变为葡萄糖或糖原的过程称为糖异生 (gluconeogenesis) 。 糖异生的主要器官是肝；肾的糖异生能力
相对较弱，但在长期饥饿时可增强 。
—、糖异生不完全是糖酵解的逆反应
丙酮酸能够逆着糖酵解反应方向生成葡萄糖，乳酸和一些生糖氨基酸（见第八章）就是经由丙酮 叩ta
酸进行糖异生的 。 葡萄糖经糖酵解生成丙酮酸时， !iG0' 为 - 85kJ/mol , 从热力学角度看，由丙酮酸进行
糖异生不可能全部循糖酵解逆行 。 糖酵解与糖异生的多数反应是可逆的，但糖酵解中 3 个限速步骤
所对应的逆反应需要由糖异生特有的关键酶来催化 。
( — ) 丙酮酸经丙酮酸狻化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸
糖酵解的最后一步反应由丙酮酸激酶催化，将磷酸烯醇式丙酮酸转变成丙酮 酸。 在糖异生中其
逆过程需要丙酮酸进入线粒体，启动丙酮酸狻化支路 。
1. 丙酮酸狻 化支路包 括两步反应 丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸的反应分两步进行，分别由
两个关键酶催化 。 催化第一个反应的是丙酮酸狻化酶 (pyruvate carhoxylase) , 其辅因子为生物素 。
C酸O烯2 先醇与式生丙物酮素酸结狻合激，酶需催消化耗，A将TP草;酰然乙后酸活脱化狻的转C变O2成再磷转酸移烯给醇丙式酮丙酸酮生酸成，草消酰耗乙一酸个。高第能二磷个酸反键应。 由上磷述
